APA ITU PENYAKIT HISPRUNG ??

APA ITU PENYAKIT HISPRUNG ??

Apa itu penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung terjadi ketika beberapa sel saraf yang biasanya ada di usus tidak terbentuk dengan baik saat bayi berkembang selama kehamilan. Saat makanan dicerna, otot menggerakkan makanan ke depan melalui usus dalam gerakan yang disebut peristaltik. Ketika kita makan, sel-sel saraf yang ada di dinding usus menerima sinyal dari otak yang memberitahu otot usus untuk memindahkan makanan ke depan.

Pada anak-anak dengan penyakit Hirschsprung, kurangnya sel-sel saraf di bagian usus mengganggu sinyal dari otak dan mencegah gerakan peristaltik di segmen usus. Karena tinja tidak dapat bergerak maju secara normal, usus dapat menjadi sebagian atau seluruhnya terhalang dan mulai meluas ke ukuran yang lebih besar dari normal.

Masalah yang akan dialami seorang anak dengan penyakit Hirschsprung tergantung pada seberapa banyak usus yang memiliki sel-sel saraf normal. Penyakit Hirschsprung adalah kondisi yang mempengaruhi usus besar (kolon) dan menyebabkan masalah dengan buang air besar. Kondisi ini hadir saat lahir (bawaan) sebagai akibat dari hilangnya sel-sel saraf di otot-otot usus besar bayi.

Bayi baru lahir yang menderita penyakit Hirschsprung biasanya tidak dapat buang air besar pada hari-hari setelah kelahiran. Dalam kasus ringan, kondisi ini mungkin tidak terdeteksi hingga nanti di masa kanak-kanak. Tidak umum, penyakit Hirschsprung pertama kali didiagnosis pada orang dewasa. Operasi untuk memotong atau mengangkat bagian yang sakit dari usus besar adalah perawatan.

PENYEBAB PENYAKIT HISPRUNG

Antara minggu ke-4 dan ke-12 kehamilan, sementara janin tumbuh dan berkembang, sel-sel saraf terbentuk di saluran pencernaan, dimulai di mulut dan berakhir di anus. Untuk alasan yang tidak diketahui, sel-sel saraf tidak tumbuh melewati titik tertentu di usus pada bayi dengan penyakit Hirschsprung. Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5.000 kelahiran hidup.

Penyakit Hirschsprung terjadi lima kali lebih sering pada pria daripada pada wanita dan anak-anak dengan sindrom Down memiliki risiko lebih tinggi memiliki penyakit. Ada kemungkinan penyebab genetik atau warisan untuk penyakit Hirschsprung.

Karena segmen usus tidak memiliki sel syaraf yang normal, makanan dan kotoran yang dicerna tidak dapat bergerak maju melalui bagian saluran pencernaan tersebut. Usus menjadi tersumbat dengan tinja dan bayi akan sembelit, atau tidak dapat memiliki gerakan usus yang normal.

Obstruksi (penyumbatan) menyebabkan tekanan di bagian dalam usus, menyebabkan bagian dinding usus menjadi tipis. Akhirnya, infeksi bakteri dapat berkembang di saluran pencernaan, menyebabkan masalah serius.

GEJALA PENYAKIT HISPRUNG

Sebagian besar anak-anak dengan penyakit Hirschsprung menunjukkan gejala dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Anak-anak yang hanya memiliki segmen usus pendek yang tidak memiliki sel syaraf normal mungkin tidak menunjukkan gejala selama beberapa bulan atau tahun. Berikut ini adalah gejala paling umum dari penyakit Hirschsprung. Namun, setiap orang mungkin mengalami gejala berbeda. Gejala mungkin termasuk :

> Tidak memiliki gerakan usus dalam 48 jam pertama kehidupan

> Berkembang kembung secara bertahap dari perut

> Muntah cairan berwarna hijau atau coklat

Anak-anak yang tidak memiliki gejala awal juga dapat menunjukkan hal-hal berikut :

> Sembelit yang menjadi lebih buruk seiring waktu

> Kehilangan selera makan

> Pertumbuhan tertunda

> Lewat tinja yang kecil, berair dan berdarah

> Kehilangan energi

Tanda dan gejala penyakit Hirschsprung bervariasi dengan tingkat keparahan kondisi. Biasanya tanda dan gejala muncul segera setelah lahir, tetapi kadang-kadang mereka tidak terlihat sampai di kemudian hari. Biasanya, tanda yang paling jelas adalah kegagalan bayi yang baru lahir untuk buang air besar dalam waktu 48 jam setelah lahir.

Tanda dan gejala lain pada bayi baru lahir mungkin termasuk:

• Perut bengkak
• Muntah, termasuk memuntahkan zat hijau atau coklat
• Sembelit atau gas, yang mungkin membuat rewel yang baru lahir
• Diare

Pada anak yang lebih tua, tanda dan gejala dapat termasuk :

• Perut bengkak
• Konstipasi kronis
• Gas
• Gagal untuk berkembang
• Kelelahan

FAKTOR RESIKO PENYAKIT HISPRUNG

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko penyakit Hirschsprung meliputi :

• Memiliki saudara kandung yang memiliki penyakit Hirschsprung. Penyakit Hirschsprung bisa diwariskan. Jika Anda memiliki satu anak yang memiliki kondisi tersebut, anak biologis di masa depan dapat berisiko.
• Menjadi laki-laki. Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi pada laki-laki.
• Memiliki kondisi warisan lainnya. Penyakit Hirschsprung dikaitkan dengan kondisi warisan tertentu, seperti sindrom Down dan kelainan lain yang ada saat lahir, seperti penyakit jantung kongenital.

DIAGNOSA PENYAKIT HISPRUNG

Seorang dokter akan memeriksa anak anda dan mendapatkan riwayat medis. Tes lain dapat dilakukan untuk mengevaluasi apakah anak anda memiliki penyakit Hirschsprung. Tes-tes ini mungkin termasuk :

*Perut X-ray. Tes diagnostik yang mungkin menunjukkan kurangnya feses di usus besar atau di dekat anus dan segmen melebar dari usus besar dan kecil.

*Barium enema. Prosedur yang dilakukan untuk memeriksa usus besar untuk kelainan. Cairan yang disebut barium (cairan metalik, kimia, berkapur, yang digunakan untuk melapisi bagian dalam organ sehingga mereka akan muncul pada X-ray) diberikan ke dalam rektum sebagai enema. X-ray abdomen menunjukkan striktur (daerah sempit), obstruksi (penyumbatan), dan dilatasi usus di atas obstruksi.

*Manometri anorektal. Tes yang mengukur refleks saraf yang hilang dalam penyakit Hirschsprung.

*Biopsi rektum atau usus besar. Tes yang mengambil sampel sel di rektum atau usus besar dan kemudian mencari sel-sel saraf di bawah mikroskop.

PENGOBATAN PENYAKIT HISPRUNG

Perawatan khusus untuk penyakit Hirschsprung akan ditentukan oleh dokter anak anda berdasarkan hal-hal berikut:

> Luasnya masalah

> Usia anak anda, kesehatan secara keseluruhan dan riwayat medis

> Toleransi anak anda untuk obat, prosedur atau terapi tertentu

> Harapan untuk jalannya gangguan

> Pendapat dari penyedia layanan kesehatan terlibat dalam perawatan anak

> Pendapat dan preferensi anda

Operasi biasanya diperlukan untuk menangani obstruksi usus yang disebabkan oleh penyakit Hirschsprung. Dokter bedah mengangkat bagian rektum dan usus yang tidak memiliki sel saraf normal. Jika memungkinkan, bagian yang tersisa kemudian dihubungkan ke lubang anus. Ini dikenal sebagai prosedur pull-through. Kadang-kadang, seorang anak mungkin perlu melakukan kolostomi sehingga tinja dapat meninggalkan tubuh. Dengan kolostomi, ujung atas usus dibawa melalui lubang di perut yang dikenal sebagai stoma. Kotoran akan melewati pembukaan dan kemudian menjadi tas koleksi. Kolostomi dapat bersifat sementara atau permanen, tergantung pada jumlah usus yang perlu dikeluarkan. Setelah periode penyembuhan, banyak anak-anak yang ususnya dapat terhubung kembali ke atas ke lubang anus dan menutup kolostomi.

MASALAH YANG DIHADAPI OLEH PENDERITA PENYAKIT HISPRUNG

Masalah di masa depan sering bergantung pada jumlah usus yang kekurangan sel-sel syaraf dan berapa banyak usus yang dibuang. Anak-anak yang dapat menutup kolostomi mereka mungkin memiliki masalah sementara atau intermittent, termasuk yang berikut:

1. Kotoran mungkin sering dan longgar pada awalnya. Membersihkan area anus dengan hati-hati untuk mengangkat tinja, dan menerapkan krim atau losion ruam popok dapat mencegah iritasi kulit.

2. Anak-anak mungkin memiliki masalah merasakan kebutuhan untuk memiliki gerakan usus. Karena dorongan untuk buang air besar lebih besar setelah makan, menyisihkan 10 menit setelah makan untuk dibelanjakan di toilet dapat membantu.

3. Beberapa anak mengalami masalah dengan gerakan usus karena pembukaan dubur yang ketat, dan ini dapat dibantu oleh teknik khusus yang disebut pelebaran dubur. Dokter anak Anda dapat mengajari Anda teknik ini jika sesuai untuk anak Anda.

Anak-anak yang memiliki bagian usus besar yang dibuang mungkin memiliki masalah jangka panjang. Ketika sebagian besar usus dihilangkan, proses pencernaan dapat terpengaruh. Nutrisi dan cairan diserap dari makanan di usus kecil. Menghapus sebagian besar usus dapat mencegah anak mendapatkan cukup nutrisi dan cairan. Anak-anak dapat memiliki masalah dengan pencernaan yang tidak tepat, pertumbuhan yang lambat dan infeksi. Konsultasikan dengan dokter anda mengenai prospek untuk anak anda.